اهمیت توجه به مغز در درمان ای ال اس

مغز باید به عنوان یک هدف مهم در درمان بیماری ای ال اس (آمیوتروفیک لترال اسکلروزیس) در نظر گرفته شود. این یافته تلنگر بزرگی بر باورهای کنونی پزشکان است مبنی بر این که خاستگاه بیماری ای ال اس، نخاع بوده و درمان باید بر طناب نخاعی متمرکز باشد. تحقیق جدیدی نشان می دهد که فرآیند تخریب مغز (دژنراسیون مغزی) در مراحل ابتدایی بیماری شروع می شود و از مراحل بسیار گرفتاری، مغز پیام های سیگنال های هشدار مرتبط با آسیب را مخابره می کند. تا کنون تصور دانشمندان بر آن بود که دژنراسیون مغزی در بیماری ای ال اس محصول جانبی دژنراسیون نورون حرکتی نخاعی می باشد که در مراحل تاخیری بیماری اتفاق می افتد.
دکتر Hande Ozdinler دانشیار بیماری های مغز و اعصاب در دانشکده پزشکی فاینبرگ و نویسنده اول مقاله منتشر شده درباره این مطالعه می گوید: ما کشف کردیم که مغز در مراحل اولیه بیماری ای ال اس دچار دژنراسیون (تخریب) شده و پیام های هشدار دهنده ای مبنی بر بروز آسیب به ما ارسال می کند. بنابراین اگر ما خواستار درمان موثر و طولانی مدت برای این بیماری هستیم، لازم است به موضوع ترمیم سلول های عصبی حرکتی در مغز توجه ویژه ای شود.
آمیوتروفیک لترال اسکلورزیس (ALS) یک بیماری دژنراتیو پیشرونده و کشنده سیستم عصبی است که باعث بروز ضعف شدید در مبتلایان می شود. بیماری های درگیر کننده نورون حرکتی فوقانی مانند ای ال اس، پاراپلژی اسپاستیک ارثی و اسکلروز لترال پرایمری تنها در ایالات متحده آمریکا سالانه بیش از 250000 نفر را مبتلا می کند.در حال حاضر هیچ درمان موثر و طولانی مدتی برای این بیماری وجود ندارد.
این اولین مطالعه ای است که نشان می دهد تخریب نورون های حرکتی در مغز پیامد تخریب نورون های حرکتی نخاعی نیست، بلکه آسیب مغز مستقل از آسیب نخاعی اتفاق می افتد. همچنین در این مطالعه برای اولین بار نشان داده شد که ژن HCHL1 برای تداوم سلامت نورون حرکتی مغز مهم است. اختلال در بیان این ژن با دو مکانیسم ایجاد توده های پروتئین چسبنده و یا پروتیئن های تاخورده در سلول حرکتی باعث بروز مشکلات مرتبط با آن می شود. این مشکلات در بیش از 90% موارد بیماری ای ال اس و سایر بیماری های نورون حرکتی تحتانی دیده می شود.
دکتر Ozdinler در ادامه میفزاید: مطالعه ما علاوه بر این که نشان داد مغز هم باید در درمان موفقیت آمیز بیماری ای ال اس مشارکت داده شود، اولین هدف ژنی را نیز جهت کمک به درمان مشخص نمود که می تواند تاثیر عظیمی در درمان بیماری داشته باشد.
گفتنی است دانشمندان دانشگاه فوق در مطالعات گذشته، ماده ای به نام NU-9 کشف کرده بودند که می تواند روند دژنراسیون در نورون های حرکتی فوقانی را متوقف کند. با مشخص شدن هدف در مطالعه اخیر، گام بعدی تعیین دوز و محل تزریق NU-9 جهت کنترل بیماری خواهد بود.
علاقه مندان به اطلاعات بیشتر در خصوص این پژوهش می توانند به مجله معتبر Gene Therapy مراجعه نمایند.

تاریخ انتشار: 12 آذر 1400
منبع: Northwestern University